Steeve Jouini

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Thèmes de recherche

Le syndrome de Marfan est une pathologie génétique autosomique dominante provoquée par la mutation du gène fibrilline-1 (FBN1) codant pour la protéine fibrilline-1. La caractéristique essentielle de morbidité du syndrome de Marfan est l’atteinte du système vasculaire par la dissection aortique.  En effet, l’atteinte du système cardio-vasculaire par la mutation du gène FBN1 est située sur le chromosome 15. Ce gène est le composant majeur de la matrice extracellulaire et contribue à son maintien. De plus, la biodisponibilité de ce gène n’est plus contrôlée et ne permet plus de maîtriser de façon inhibitoire le TGF-B. L’altération de cette biodistribution du TGF-B est responsable de la dysfonction cardiomyopathie intrinsèque (dysfonction VD et VG) mais aussi des MMP 2 et 9 responsables de l’atteinte de l’élastine provoquant un anévrisme de la racine aortique. Ces atteintes altèrent ensuite d’autres fonctions de l’organisme telles que les muscles squelettiques, structure osseuse, pulmonaire et oculaire. L’activité physique serait une thérapeutique efficace pour le syndrome de Marfan.

Elle permettrait d’inhiber de façon significative, le TGF-B et MMP 2 et 9, sous réserve d’avoir des intensités spécifiques, calibrées par les méthodes de diagnostic invocateur. Ce travail de thèse propose de s’intéresser à des méthodes d’évaluation et d’entraînement afin d’améliorer la qualité de vie et de diminuer le taux de mortalité pour ces patients. Dans notre étude, nous proposons une exploration fonctionnelle à l’effort innovant afin de calibrer des charges d’entraînement optimal et de sécurité dans le but de créer un protocole d’entraînement.  Ce protocole d’évaluation nous permettra d’observer les améliorations tant pour les mécanismes cardio-vasculaires, musculaires que pour la qualité de vie. Ensuite, l’étude sera suivie de la création d’un protocole d’entraînement adapté au syndrome de Marfan, cela, afin d’améliorer les paramètres physiopathologiques sur les différents mécanismes (cardio-vasculaires, et musculaires) et la qualité de vie.

Thèse encadrée par :

  • Pr JONDEAU Guillaume, cardiologue, PU-PH
  • Dr VITIELLO Damien, MCU-HDR, PhD
  • Dr MILLERON Olivier, cardiologue

Parcours

Professionnel :

  • 2014 à aujourd’hui : Enseignant l’activité physique adaptée santé (Groupe)
  • 2014 à aujourd’hui : Intervenant société Française de cardiologie (SFC)
  • 2017 à aujourd’hui : Entraînement  sport et santé
  • 2013 à 2014 : Enseignants en activité physique adaptée (RECOR)
  • 2004 à 2012 : Inter-armée des sport Landstuhl hôpital militaire américain (Allemagne) – Hôpital militaire Val de Grace (Paris)

 

Universitaire :

Diplôme interuniversitaires de prévention et réadaptation cardiovasculaires (Responsable : PU- PH Cohen-Solal A., PU-PH Carré F., Dr Iliou M-C., Dr Monpère C., Dr Corone S.). Université de médecine Diderot Paris 7

Formation d’éducation thérapeutique (ETP). (Université de médecine Tours)

Master II A.P.A.S Entrainement, Sport et Santé. Université de Strasbourg Alsace (Spécialité Entrainement et trouble métaboliques, Nutrition et transplanté)

Master I S.T.A.P.S Entrainement préparation physique et management du sportif et Sports. Université de Strasbourg Alsace

Formation Diplôme Universitaire Centre d’expertise de la performance (Dijon)

Diplôme d’état de maitre-nageur et sauveteur BEESAN 1er Degré

Licence S.T.A.P.S Mention entrainement sportif, Université de Reims Champagne Ardennes

Diplôme secourisme  B.N.S.S.A et A.F.C.P.S.A.M + D.S.A

Autres activités

  • Préparateur physique (sportif de haut niveau)
  • Développement de l’activité physique sport et santé (agence E2S)